4岁男孩患怪病 终身黄疸是什么病

探秘一个四岁男孩的怪病之旅

四岁的Ismail Ali本应和同龄的孩子一样，无忧无虑地在户外嬉闹，享受无忧无虑的童年。他却身患罕见的克里格勒-纳贾尔综合征，也被称为“终身黄疸”。这个疾病让他无法像其他孩子一样自由玩耍，甚至只能短暂地在学校停留两小时。那么，究竟在他身上发生了怎样的故事呢？

Ismail Ali是这个世界上仅有的100个患有克里格勒-纳贾尔综合征的人之一。他的体内缺少一种酶，导致血红细胞过度分解，毒素积聚在心脏，危及他的生命。为了分解这些毒素，Ismail每天需要在蓝光治疗床上度过20个小时，这里成为他的生活空间，吃饭、睡觉、玩耍都在这里进行。

Ismail在出生一周后就开始了光疗法治疗。他的母亲Shahzia Chaudhari表示：“Ismail做任何事情都在光疗下，包括吃饭和睡觉。尽管他和普通小男孩一样活泼好动，但他没有其他选择。”毒素的累积可能给他带来脑损伤甚至生命危险，他们必须适应这种生活，不能外出聚餐、参加婚礼，必须一直守在Ismail的床边。

除了光疗法，肝脏移植是另一种可能的治疗方式。Shahzia和他的丈夫认为这种方式对Ismail来说太冒险了。因为家族有对的不良反应历史，他们担心移植手术可能给Ismail带来生命危险。尽管他们表示会支持Ismail未来的决定，但现在他们只希望给他一个快乐的童年。

在家里，他们专门安装了一张治疗床，Ismail是唯一拥有这种特殊治疗仪器的孩子。灯需要每六个月更换一次，有效治疗时间是1000小时。尽管Ismail每天只能在治疗灯下活动两个小时去上学，但他们正在等待一张更有效的床，来自荷兰，能提供更强烈的光疗，使他每天只需治疗7个小时。

克里格勒-纳贾尔综合征是一种罕见的遗传性高胆红素血症，也被称为“终身黄疸”。患者新生儿出生后迅速出现黄疸，病情严重程度因类型不同而异。Ⅰ型病情较为严重，可能出现胆红素脑病表现；Ⅱ型病情相对较轻，但仍有少数患者因血中非结合胆红素较高而引起锥体外系的损害。

对于黄疸，黄种人比白种人更容易出现。育儿专家提醒家长要特别警惕婴儿病理性黄疸。即使是病理性黄疸，只要及时处理，几乎可以100%治愈。如果不及时处理，新生儿病理性黄疸会导致核黄疸，永久性损害脑部神经。因此家长必须密切关注新生儿黄疸的变化并及早处理。

在这个特殊的四岁男孩身上我们见证了生命的顽强与坚韧不拔的爱。尽管面临重重困难Ismail和他的家人仍然充满希望期待奇迹的出现。在新生儿护理领域，黄疸是一个常见的问题。最新版的儿科教材给出了明确的诊断依据：新生儿出生后24小时内出现黄疸迹象，血清总胆红素值超过预定的光疗干预标准或迅速上升，黄疸持续时间长，足月儿超过两周，早产儿超过四周，黄疸消退后又再次出现，以及血清结合胆红素超过正常范围。这些情况均指向病理性黄疸的可能性，需要及时治疗干预。

当O型血的母亲产下非O型血的孩子时，要警惕新生儿溶血的可能。还有罕见的RH血型溶血，如果“熊猫血”妈妈生下非“熊猫血”的孩子，更要格外小心。大约三分之二母乳喂养的新生儿会出现与母乳喂养相关的黄疸，这种情况一般在一周内出现。通过增加母乳喂养的量和频率，往往可以得到缓解，一般不会引发胆红素脑病。另一种情况是母乳性黄疸，即母乳喂养的孩子在出生三个月后仍有黄疸症状，通常不需要特殊治疗。

谈及退黄的有效手段，照蓝光无疑是最经济且效果显著的方案。尽管许多家长对此感到不安和抵触，担心新生儿刚脱离母体就脱光衣服进行光疗太过残酷。育儿专家强调，光疗实际上是一种非常安全的治疗方式。其原理是通过光的作用将脂溶性的间接胆红素转化为水溶性的物质，从而帮助身体更容易地将其排出体外。这一治疗方法已经被广泛实践证明是有效且安全的，家长们应消除疑虑，信任并配合这一治疗方法，以便让宝宝更快恢复健康。